Estes anticorpos (auto-anticorpos) são os responsáveis pela inflamação e lesão que pode ocorrer em vários órgãos e sistemas. Na base desta desregulação imunológica parecem estar envolvidos factores genéticos (o gene HLA DR3), ambientais (alguns vírus e fármacos poderão induzir a doença) e hormonais.
O LES é mais frequente no sexo feminino, sobretudo em idade fértil, e na raça negra e asiática. A sua prevalência varia entre 15 a 50/100 000 habitantes. No LES podem ocorrer manifestações músculo-esqueléticas, cutâneo-mucosas, renais, neuropsiquiátricas, cardíacas, pulmonares, gastro-intestinais, hematológicas e oculares. Os sinais e sintomas podem ser gerais, comuns a outras doenças inflamatórias, como a febre, fadiga e perda de peso, ou mais específicos, consoante o órgão envolvido.
Os mais frequentes são:
- artralgias, artrite, dor e fadiga muscular;
- queda exagerada do cabelo;
- fotossensibilidade (aparecimento de lesões cutâneas após exposição ligeira ao sol), exantema malar (“imagem de marca” do LES, nem sempre presente e que consiste em lesão eritematosa em forma de asa de borboleta na face);
- fenómeno de Raynaud (vasoconstrição paroxística, habitualmente precipitada pelo frio ou stress, que se traduz em alteração sequencial da cor dos dedos ficando primeiro pálidos, depois azulados e por último ruborizados.);
- hipertensão arterial, edemas;
- cefaleias, depressão;
- pericardite, derrame pleural;
- adenopatias.
As análises também podem revelar alterações e as mais frequentes são: anticorpos anti-nucleares e anticorpos anti-fosfolípidos; elevação da velocidade de sedimentação e proteína C reativa; anemia, leucopenia e trombocitopenia (diminuição do número de glóbulos brancos e plaquetas); proteínas na urina.
O tratamento das lesões cutâneas é sintomático e a maioria dos casos é controlada pela conjugação de medidas de protecção contra a radiação ultravioleta (evitar exposição solar entre as 10 e as 15h, usar protector solar diariamente com fator de proteção superior a 30), uso de corticosteróides tópicos (cremes e pomadas) e agentes antimaláricos. Raramente há necessidade de usar corticosteróides sistémicos ou agentes imunossupressores. Pelo contrário, o tratamento das manifestações sistémicas implica quase sempre a utilização de corticosteróides (via oral ou endovenosa) e imunossupressores.
A evolução e prognóstico do LES é muito variável dependendo do tipo e gravidade do envolvimento sistémico. O prognóstico é influenciado pela actividade da doença, pela eficácia e toxicidade dos diferentes esquemas terapêuticos instituídos. A taxa de sobrevida aos 10 anos é de 90%. Atualmente a morte destes doentes é rara. As principais causas são, nos primeiros anos de doença, a patologia infecciosa e a própria actividade lúpica (“flare lúpico”, vasculite do SNC ou intestinal, falência de órgãos major (rim, coração ou pulmão)), mas após 5 anos de doença, passam a ser as doenças cardiovasculares.
O prognóstico do LES depende de vários factores, alguns dos quais podem ser alterados através da instituição precoce de esquemas terapêuticos adequados, sendo fundamental o diagnóstico precoce e a referenciação atempada do doente à consulta de Reumatologia.
